Caracterización de la capacidad física en niños del Programa Nacional de Fibrosis Quística de Chile / Characterization of the physical capacity in children of the Chilean National Program of Cystic Fibrosis

Resumen: Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad multisistémica hereditaria y progresiva. Una mejor capacidad física puede retardar la progresión de la enfermedad, mejorando así el pronós tico y la supervivencia. El objetivo de esta investigación fue evaluar la capacidad física de los niños admitidos en el programa nacional de FQ de la Región Metropolitana, Chile. Pacientes y Método: Se utilizó un diseño de estudio transversal multicéntrico. Los criterios de inclusión fueron: niños de 6 a 12 años de edad, incluidos en el Programa Nacional de FQ, madurez sexual Tanner I, ausencia de exacerbaciones respiratorias en los últimos 30 días y ausencia de enfermedades musculoesqueléticas. La capacidad aeróbica máxima fue evaluada a través del consumo pico de oxígeno (VO2pico) y se determinó con un protocolo incremental en un cicloergómetro magnético conectado a un ergoespirómetro en el que paralelamente se analizaron los gases respiratorios: valores de consumo de oxí geno y producción de dióxido de carbono cada 30 segundos, umbral anaeróbico y carga máxima de trabajo. Además, se evaluaron los valores de capacidad vital forzada (CVF), volumen espiratorio al primer segundo (VEFj), relación VEFj/CVF y los flujos espiratorios forzados entre el 25 y 75% de la capacidad vital. Durante la prueba se registró: saturación arterial de oxígeno, frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca, presión arterial, volumen corriente y se consultó la percepción de fatiga de extre midades inferiores y disnea a través de la escala de Borg modificada. La duración aproximada del test fue alrededor de 10 minutos. Resultados: Se revisaron los registros clínicos de 43 niños, recogidos en seis centros de salud. Veintinueve niños cumplieron los criterios de inclusión siendo 23 reclutados. Dos niños no pudieron participar, reduciendo el grupo final de sujetos a 21 (13:8 varones:mujeres). La edad media fue de 8,8 ± 2 años; el peso fue de 30,5 ± 10,9 kg; la talla fue de 1,32 ± 0,11 m y el índice de masa corporal fue de 17,1 ± 3,5 (z-score 0,01 ± 1,34). Más de la mitad (61%) de los niños estaba eutrófico. El VO2pico obtenido fue de 43,7 ± 6,5 ml/min/kg (106,7 ± 19,8% de los valores teóricos de referencia). Sólo el 10% de los niños tenían valores inferiores a los valores teóricos esperados para población normal, ajustados por sexo y edad. No se encontraron correlaciones entre el VO2pico y las variables antropométricas y de función pulmonar. Conclusión: La mayoría de los niños evaluados (90%) tenían capacidad física similar a los valores teóricos de referencia para niños sanos ajustados por sexo y edad.

Abstract: Introduction: Cystic fibrosis (CF) is an inherited, progressive, multisystem disease. Better physical capacity may slow disease progression, thus improving prognosis and survival. The objective of this research was to evaluate the physical capacity of children admitted to the National CF Pro gram of the Metropolitan Region, Chile. Patients and Method: A multicenter, cross-sectional stu dy design was used. The inclusion criteria were children aged 6 to 12 years enrolled in the National CF Program; Tanner sexual maturity stage I, no respiratory exacerbations in the last 30 days, and no musculoskeletal pathologies. The maximum aerobic capacity was assessed through the peak oxygen uptake (VO2peak) and determined with an incremental protocol in a magnetic cycle ergometer connected to an ergo-spirometer with which, at the same time, respiratory gases, oxygen consumption and carbon dioxide production values every 30 seconds, anaerobic threshold, and maximum workload were analyzed. The values of forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in 1 second (FEVj), FEVj/FVC ratio, and forced expiratory flows between 25% and 75% of vital capacity were assessed through ergo-spirometry. At the beginning of the ergo-spirometry, arterial oxygen saturation, respiratory rate, heart rate, blood pressure, tidal volume and the per ception of lower extremity fatigue and dyspnea were recorded using the modified Borg scale. The test lasted approximately 10 minutes. Results: The clinical records of 43 children collected from six health centers were reviewed. Out of these, 29 children met inclusion criteria, and 23 were re cruited. Two children were unable to participate, reducing the final subject group to 21 (13 males, 8 females). The mean age was 8.8 ± 2 years; weight 30.5 ± 10.9 kg; height 1.32 ± 0.11 m; and body mass index 17.1 ± 3.5 (z-score 0.01 ± 1.34). More than half of the children (61%) had normal weight. The obtained VO2peak was 43.7 ± 6.5 ml/min/kg (106.7 ± 19.8% of the predictive values). Only 10% of the children had values lower than those predicted by sex and age. No correlations were found between VO2peak and anthropometric and pulmonary function variables. Conclu sion: Most of the evaluated children (90%) had physical capacity similar to healthy subjects by sex and age.

Caracterización espirométrica de pacientes con fibrosis quística / Spirometric caracterization of cystic fibrosis patients

INTRODUCCIÓN: El pronóstico de los pacientes con fibrosis quística (FQ) ha mejorado en forma notable. La evaluación de la progresión de la enfermedad se basa en la medición del Volumen Espirado al primer segundo (VEF1). OBJETIVOS: 1. Describir volúmenes y flujos espiratorios forzados y comparar su interpretación según diferentes patrones de referencia (Knudson, multiétnicas Global Lung Initiative, Gutiérrez); 2. Comparar evolución de VEF1 según diferentes patrones de referencia; 3. Describir respuesta a broncodilatador. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de fichas clínicas y espirometrías de pacientes con FQ controlados en Hospital Dr. Sótero del Río. Se obtuvo antecedentes demográficos, resultados de prueba de sudor, estudio genético, estudio bacteriológico. Se evaluó respuesta a broncodilatador (salbutamol 400 ugr), considerando significativo un aumento en 12% en el VEF1. El valor de cloro en sudor se obtuvo mediante método de Gibson y Cooke. Se registraron: Capacidad Vital Forzada (CVF), Volumen Espirado al primer segundo (VEF1) y relación VEF1/CVF. Para graficar la progresión del VEF1 en el tiempo y las curvas teóricas de GLI, Knudson y Gutiérrez, se utilizó el software de libre distribución R versión 3.3.1. RESULTADOS: Se incluyeron 14 pacientes, 7 varones, edad entre 6 y 24 años, mediana 15 años, me diana índice de masa corporal (IMC) 18,15 (rango 14,6-23,3), mediana cloro en sudor 76 mEq/l (rango 50,2- 119), 7 pacientes con al menos 1 mutación F508del. Al utilizar fórmulas predictivas multiétnicas y de Gutiérrez, el compromiso de la función pulmonar ocurría con anterioridad en relación al uso de ecuaciones de Knudson. Ninguno de los pacientes presentó respuesta significativa a broncodilatador. CONCLUSIÓN: El grupo de pacientes descritos presenta en su mayoría compromiso funcional respiratorio y no tiene respuesta a broncodilatador. La interpretación del compromiso funcional respiratorio varía según los valores teóricos utilizados.

INTRODUCTION: The prognosis of patients with cystic fibrosis (CF) has remarkably improved. The as sessment of the disease progression is based on the measurement of the FEV1 (Forced Expiratory Volume in one second). OBJECTIVES: 1. To describe forced expiratory flows and volumes and com pare their interpretation according to different reference standards (Knudson, Gutiérrez, and multi ethnic GLI); 2. To describe bronchodilator response. Patients and Method: The medical records and spirometries of all patients with CF controlled at the Dr. Sotero del Rio Hospital were reviewed. Demographic background, sweat test results, genetic study , and bacteriological study were obtained. In addition, Forced Vital Capacity (FVC) was recorded as well as FEV1 and FEV1/FVC ratio. RESULTS: Data from 14 patients, were analyzed, seven males, aged 6-24 years, median 15 years, median BMI 18.15 (range 14.6-23.3), median sweat chloride test 76 mEq/l (range 50,2-119 mEq/l), seven patients with at least one F508del mutation. Using multi-ethnic and Gutierrez predictive formulas, lung function involvement occurred previously in relation to the use of Knudson equations. None of the patients had a significant bronchodilator response. CONCLUSION: The group of patients descri bed mostly presents functional respiratory involvement and had no bronchodilator response. The interpretation of functional respiratory involvement varies according to the theoretical values used.

Malformación adenomatoidea quística y riesgo de tumores malignos pulmonares / Adenomatoid lung malformation and malignant tumors

Cystic adenomatoid malformation is the most frequent congenital pulmonary malformation. The usual treatment is surgical resection. However there is controversy over management in asymptomatic patients. The possible malignization would justify surgery of cystic lesions. Relation with pleuropulmonary blastoma has been described, however it is not clear whether this is a primary tumor or cyst malignization. Cystic adenomatoid malformation also has association with adenocarcinoma and rhabdomyosarcoma. Currently available evidence suggests surgical resection, despite the natural course of congenital lung cystic lesions is uncertain

La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es la anomalía del desarrollo pulmonar más frecuente. El tratamiento habitual es la resección quirúrgica, no obstante existe controversia sobre el manejo en pacientes asintomáticos. La posible malignización de las lesiones quísticas es uno de los argumentos que justifican la cirugía en estos pacientes. Se ha descrito relación con blastoma pleuropulmonar, sin embargo no está claro si se trataría de una lesión quística que se maligniza o es una entidad diferente. También hay asociación con adenocarcinoma y rabdomiosarcoma . Actualmente se sugiere la resección quirúrgica como el tratamiento más adecuado, sin embargo la evolución natural de las lesiones quísticas pulmonares congénitas es incierta

Caso clínico-radiológico: quilotorax / Radiological diagnosis of chylothorax

Se presenta el caso clínico de una paciente de 10 años que debutó con derrame pleural masivo con características de quilotórax cuya causa fue secundaria a un linfoma linfoblástico de células T. El quilotórax secundario se trató con manejo conservador consistente en dieta baja en grasas y drenaje pleural en un primer momento y posteriormente -ya teniéndose el diagnóstico establecido- sólo con dieta baja en grasa, presentando una evolución clínica satisfactoria y sin recaídas posteriores. Se discute la etiología del quilotórax, dentro de las cuales se encuentra el linfoma no Hodgkin postulándose como causa la obstrucción del conducto torácico por las masas tumorales. Se revisa el diagnóstico y manejo actual del quilotórax mostrando alguna evidencia del buen resultado del manejo conservador con éxito cercano al 80 por ciento durante las primeras 4 semanas. En los últimos años el uso del análogo de somatostatina, octeotride, con resultados promisorios, está sustentado por series clínicas pequeñas que requieren mayor evaluación antes de una recomendación.